Муковисцидоз анатомия внутренних органов


 

     Муковисцидоз, это наследственно обусловленное, генетически детерминированное заболевание, относящееся  к болезням накопления. Для него в патогенезе характерно системное поражение внутренних органов, в виде нарушения экзокринной функции желез внутрнней секреции. В патогенезе превалирует нарушение катаболизма в системе гликозоаминогликанов, и их накопление в лизосомах.

 

   Это заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Бывает несколько типов и подтипов. При муковисцидозе анатомия внутренних органов бывает разнообразным. И  зависит от степени и уровня поражения.

 

    Имеется три основных пункта нарушения анатомии внутренних органов при муковисцидозе Они следующие:

  1. Поражение экзокринных желез внутренних секреции.
  2. Изменения в электролитном обмене, за счет повышения уровня кальция в секрете желез внутренней секреции. В волосах, ногтях, в поте, отделяемом из слезных желез повышения уровня натрия и хлора.
  3. Поражение соединительной ткани.

 

     Все эти изменения при муковисдозе приводят к нарушению анатомии внутренних органов и желёз внутренней секреции. Железистая ткань начинает вырабатывать секрет, в котором  преобладает повышенное количество белка, нарушается  электролитный  баланс, снижается  количество и качество ферментов, и в результате отделяемое из желез обладает повышенной вязкостью, что приводит к закупорке протоков их расширению, образованию кист и возможному инфицированию. Это характерно для заболевания муковисцидоз.

 

     В фибробластах соединительной ткани накапливаются глюкозоаминогликаны, что в свою очередь ведет к нарушению движения ресничек эпителия, во всех слизистых оболочках организма. Нарушается дифференциация  коллагеновых волокон, и это приводит к склерозированию и трансформации анатомии внутренних органов.

 

      Анатомические нарушения внутренних органов при муковисцидозе однотипны:

Возникновение множества участков воспаления, образование площадей склероза и формированию кист.

 

   Рассмотрим изменения, которые происходят при муковисцидозе в некоторых внутренних органах.

 

    Печень - между дольками и под капсулой образуется соединительная ткань, кисты в желчных протоках, со временем развивается жировая и белковая дистрофия. Может быть, гипоплазия или атрезия желчного пузыря, желчных протоков.

 

     В легких при муковисцидозе  развиваются зоны ателектаза, эмфизематозные участки, места пневмосклероза. Все  это создает условия для развития воспаления, сопровождающееся постоянным кашлем со слизисто-гнойными выделениями.

При длительно текущем заболевании отделяемое полностью закупоривают просвет бронхов и, это ведет к атрофическим изменениям в легких, анатомически это проявляется околоваскулярным и околобронхиальным склерозом.

 

    В поджелудочной железе отмечается диффузный склероз, образование мелких кист, воспалительный процесс. Увеличиваются в размерах островки Лангенгарса.

При длительном и тяжелом течении заболевания приводит к образованию липоматоза.

И ухудшению ферментативной функции поджелудочной железы.

 

   В слизистой кишечника  расширяются бокаловидные клетки, они приобретают форму шара, за счет того, что в них накапливается вязкий секрет, в результате возникает фиброз.

 

   Из за необратимых анатомических изменений внутренних органов, которые возникают при муковисцидозе больные, без патогномоничного лечения рано погибают от присоединения вторичной инфекции, а так же декомпенсации органов и систем.

 

 

 

Приятного Вам аппетита!

Версия для печати

Лучшее
Когда платят налог с продажи дома и земельного участка: сроки и особенности оплаты
Узнайте, когда вам придется заплатить налог с продажи дома и земельного участка, чтобы избежать непредвиденных финансовых обязательств....
QRZ.ru - сайт для радиолюбителей
В мире современных технологий радиолюбительство остаётся уникальным и захватывающим хобби. Любители радиосвязи, или радиолюбители, общаются друг с другом, исследуют дальние радиоволны и изучают технич...
Великолепие России: круизы по родной стране
Компания \"Круиз Дисконт\" специализируется на организации речных и морских круизов со скидкой. Мечтаете отправиться в увлекательное путешествие по рекам России? Компания предлагает популярные маршрут...
Как купить квартиру в Москве с помощью риэлтора
Покупка квартиры в Москве – это важный шаг, требующий внимания к множеству деталей. В условиях большого мегаполиса процесс поиска и приобретения недвижимости может быть сложным и стрессовым. Риэлтор, ...
Опорные плиты - как выбрать
Выбор опорных плит на fast-grupp.ru важен для обеспечения надежности и устойчивости конструкции здания. Опорные плиты, как правило, применяются в фундаменте здания для передачи нагрузок от сооружения ...
Корейская косметика оптом в Москве
Некоторое время назад корейская косметика не особо была известна. В наши дни она активно вымещает популярные европейские бренды. Во многом это произошло благодаря приобретенной репутации. Косметика эф...
Волосы для наращивания: все, что нужно знать
Наращенные волосы являются актуальным трендом.  Мода на них не проходит: разрабатывается новые методики, появляются инновационные материалы....
Какие ингредиенты нужны для мыловарения
Сейчас мыло можно варить дома. Эта деятельность стала для многих захватывающим хобби. Такое занятие полезно для домашнего хозяйства и может приносить дополнительный доход. Чтобы сварить дома мыло нужн...
Психологическая помощь детям и подросткам
  У всех детей изменения настроения и поведения происходят по-разному: хохотушка и болтушка напрочь отказывается веселиться и разговаривать, добрый весельчак становится злым, маленький вояка начинает...
Иммунитет и иммунная система человека
  Иммунитет и иммунная система человека – важнейшая составляющая человеческого организма, противостоящая болезням и сражающаяся с различными вирусами, попадающими в организм. При частых путешествиях, ...
На правах рекламы:

Питание
Секреты
  • » Советы по кулинарии
  • » Этикет
  • » Кухни мира
  • » Таблица мер и весов
Разное

© Кулинарный портал фото и видео рецептов.
Продвижение - Garin Studio