Муковисцидоз анатомия внутренних органов


 

     Муковисцидоз, это наследственно обусловленное, генетически детерминированное заболевание, относящееся  к болезням накопления. Для него в патогенезе характерно системное поражение внутренних органов, в виде нарушения экзокринной функции желез внутрнней секреции. В патогенезе превалирует нарушение катаболизма в системе гликозоаминогликанов, и их накопление в лизосомах.

 

   Это заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Бывает несколько типов и подтипов. При муковисцидозе анатомия внутренних органов бывает разнообразным. И  зависит от степени и уровня поражения.

 

    Имеется три основных пункта нарушения анатомии внутренних органов при муковисцидозе Они следующие:

  1. Поражение экзокринных желез внутренних секреции.
  2. Изменения в электролитном обмене, за счет повышения уровня кальция в секрете желез внутренней секреции. В волосах, ногтях, в поте, отделяемом из слезных желез повышения уровня натрия и хлора.
  3. Поражение соединительной ткани.

 

     Все эти изменения при муковисдозе приводят к нарушению анатомии внутренних органов и желёз внутренней секреции. Железистая ткань начинает вырабатывать секрет, в котором  преобладает повышенное количество белка, нарушается  электролитный  баланс, снижается  количество и качество ферментов, и в результате отделяемое из желез обладает повышенной вязкостью, что приводит к закупорке протоков их расширению, образованию кист и возможному инфицированию. Это характерно для заболевания муковисцидоз.

 

     В фибробластах соединительной ткани накапливаются глюкозоаминогликаны, что в свою очередь ведет к нарушению движения ресничек эпителия, во всех слизистых оболочках организма. Нарушается дифференциация  коллагеновых волокон, и это приводит к склерозированию и трансформации анатомии внутренних органов.

 

      Анатомические нарушения внутренних органов при муковисцидозе однотипны:

Возникновение множества участков воспаления, образование площадей склероза и формированию кист.

 

   Рассмотрим изменения, которые происходят при муковисцидозе в некоторых внутренних органах.

 

    Печень - между дольками и под капсулой образуется соединительная ткань, кисты в желчных протоках, со временем развивается жировая и белковая дистрофия. Может быть, гипоплазия или атрезия желчного пузыря, желчных протоков.

 

     В легких при муковисцидозе  развиваются зоны ателектаза, эмфизематозные участки, места пневмосклероза. Все  это создает условия для развития воспаления, сопровождающееся постоянным кашлем со слизисто-гнойными выделениями.

При длительно текущем заболевании отделяемое полностью закупоривают просвет бронхов и, это ведет к атрофическим изменениям в легких, анатомически это проявляется околоваскулярным и околобронхиальным склерозом.

 

    В поджелудочной железе отмечается диффузный склероз, образование мелких кист, воспалительный процесс. Увеличиваются в размерах островки Лангенгарса.

При длительном и тяжелом течении заболевания приводит к образованию липоматоза.

И ухудшению ферментативной функции поджелудочной железы.

 

   В слизистой кишечника  расширяются бокаловидные клетки, они приобретают форму шара, за счет того, что в них накапливается вязкий секрет, в результате возникает фиброз.

 

   Из за необратимых анатомических изменений внутренних органов, которые возникают при муковисцидозе больные, без патогномоничного лечения рано погибают от присоединения вторичной инфекции, а так же декомпенсации органов и систем.

 

 

 

Приятного Вам аппетита!

Версия для печати

Лучшее
Построить дом под ключ
Построить дом под ключ - это лучшее решение для тех, кто хочет жить за городом. Компания, которая делает дом под ключ, предлагает вам качественные современные проекты, которые будут отвечать всем ваши...
Как выбрать биржу криптовалют?
Сегодня криптовалюты приобретают все большую популярность с каждым днём. Это легко объясняется тем, что они имеют гораздо больше преимуществ, чем обычные денежные средства. Давайте подробнее разберём ...
Ложные мифы о еде
Мифы о еде верны для тех, кто верит в них, но на самом деле они безосновательны....
Кроссовки Yeezy: обувь для настоящих ценителей
Сегодня можно с уверенностью сказать, что кроссовки Канье Уэста превратились в легенду, символ современного поколения. Спортивную обувь yeezy хочет иметь в своей коллекции каждый подросток, ведь речь ...
Современное строительство домов из дерева
Сегодня строительство домов из дерева пользуется спросом. Это и не удивительно, ведь дерево является экологически чистым материалом. А на данный момент это особенно важно в современном мире. Многие лю...
Психологическая помощь детям и подросткам
  У всех детей изменения настроения и поведения происходят по-разному: хохотушка и болтушка напрочь отказывается веселиться и разговаривать, добрый весельчак становится злым, маленький вояка начинает...
Иммунитет и иммунная система человека
  Иммунитет и иммунная система человека – важнейшая составляющая человеческого организма, противостоящая болезням и сражающаяся с различными вирусами, попадающими в организм. При частых путешествиях, ...
Электромагнитное излучение и здоровье человека
  В современном мире жизнь человека неизменно связана с огромным количеством техники, которой он пользуется как на работе, так и дома. Не вся эта техника безопасна для человека, особенно  при постоян...
Лечение лейкоплакия шейки матки
  Лейкоплакия («белое пятно», с греч.) – процесс ограниченной зоны покровного эпителия шейки матки, при котором возникает ороговение нескольких слоёв и образование инфильтратов. Лейкоплакия может быт...
Анемия у детей её причины и профилактика
  Анемия очень часто встречается у детей. Анемия характеризуется значительным уменьшением количества гемоглобина в крови ребёнка, а также количества красных кровяных телец – эритроцитов. При анемии пр...
На правах рекламы:

Питание
Секреты
  • » Советы по кулинарии
  • » Этикет
  • » Кухни мира
  • » Таблица мер и весов
Разное

© Кулинарный портал фото и видео рецептов.
Продвижение - Garin Studio