Аномалии развития органов дыхания

  Но не все аномалии развития органов дыхания диагностируются в постнатальном периоде.

  Некоторые из них могут проявить себя, и после сорока лет. Связанно это с тем, что очень долго болезнь может не проявлять себя клинически. Только при возникновении осложнений в виде нагноения, и протекает остро. А когда идет осложнение аномалии развития  в виде рецидивов хронического воспалительного очага и продолжается это очень длительное время, лишь тогда можно заподозрить порок.

  Быстрее распознать аномалию развития можно в тех случаях, когда заболевание протекает с дыхательной недостаточностью.

  Аномалии развития органов дыхания могут быть первичными, это при наследственных изменениях. Вторичные, это врожденные аномалии, возникающие внутриутробно если во время закладки и дифференцииции органов дыхания отмечается  воздействие на плод тератогенных или каких либо неблагоприятных факторов.

  Рассмотрим некоторые из них:

     НАСЛЕДСТВЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ: (наиболее часто встречающиеся)

  1.      Болезнь Вильмса – Кембела. При этом наблюдается отсутствие хрящей мелких бронхов. Дети рождаются с маленьким сроком гестации. Заболевание проявляется уже с первых дней жизни, в клинической картине преобладает обструктивный синдром с отдышкой на выдохе, кашель, эмфизема легких. Если эти дети выживают, то в последствии, возникает деформация костей грудной клетки, умственное и физическое развитие у них отстает.

  2.      Сидром гемосидероза легких. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не сцепленное с полом. Болезнь обусловлена отложением в макрофагах альвеол легких гемосидерина. Клиническая картина проявляется впервые в возрасте от 2 лет до 5 лет. Дети начинают жаловаться на резкую слабость. В покое наблюдается одышка, учащенное сердцебиение, желтушность слизистых оболочек и склер. Кашель с прожилками крови в мокроте. В ОАК отмечается выраженная анемия, повышение фракции связанного билирубина, увеличение количества ретикулоцитов.

  3.      Легочная семейная эмфизема. Наследственное снижение в крови  уровня антитрипсина. Клиника появляется с первых месяцев жизни, но есть случаи когда, проявление заболевания начинается в более позднем возрасте. Частые бронхолегочные заболевания в виде затяжных бронхитов и пневмоний, с обструктивными проявлениями. Одышка сохраняется даже в межприступном периоде.

  4.      Муковисцидоз – это наиболее часто встречающаяся патология при аномалиях развития органов дыхания. Заболевание обусловлено нарушением метаболизма гликозаминогликанов. Клиническая картина довольно разнообразна. Все зависит от той формы, какая преобладает так же от возраста ребенка(в основном легочная, в основном кишечная и смешанная)

    Диагноз ставится только на основании генетического исследования.

            Врожденные аномалии развития органов дыхания.

   1. Отсутствие легкого или его доли. Проявится, может в любом возрасте, зависит от величины дефекта. На первый взгляд бросается в глаза асимитрия  грудной клетки, западение на стороне поражения. На рентгене видно гомогенное затемнение на стороне поражения. Такие больные не курабельны.

  2. Недоразвитие легкого - нет мелких бронхов в легком, или какой то его доле. Клинически проявляется часто повторяющимися инфекциями органов дыхания, кашель с обильным отделением мокроты. Диагноз основывается на рентгенографии легких и бронхоскопии.

  3. Образование сосудистых колец. Могут поражаться крупные сосуды  такие, как сонная артерия, двойная дуга аорты и др. Это приводит к приступам асфиксии, появления генерализованного цианоза. Такие дети во время дыхания запрокидывают голову назад, так как при таком положении уменьшается отдышка, это является характерной вынужденной позой для этого заболевания.  

  4. Ларингомаляция и трахеомаляция характеризуется нарушением хрящевого каркаса гортани и трахеи. Проявляется уже в первые дни жизни стридором усиливающимся при плаче. Диагноз ставится на основании ларинго и трахеоскопии. При возникновении апное делают трахеостому.

  5. Трахеобронхомегалия- обусловлена недоразвитием мышечных волокон трахеи и бронхов и клинически проявляется их резким расширением. Диагноз выставляется при трахеобронхоскопии.

  6. Болезнь Картангера – при этом заболевании отмечается транспозиция( обратное расположение)внутренних органов, неподвижность реснитчатого эпителия в бронхах, за счет этого развиваются вторичные бронхоэктазы, наличие хронических очагов инфекции верхних дыхательных путей( синуситы, отиты и т.д.)

  7. Свищи трахеопищеводные, они чаще всего сочетается с атрезией пищевода .

Клинически проявляется с первых дней жизни. Характеризуется тем, что кормление затруднено, ребенок начинает кашлять поперхиваться за счет того, что молоко попадает через свищ в легкие, это приводит к возникновению аспирационных пневмоний, протекающих очень тяжело.

  При кормлении через зонд состояние улучшается. Диагноз ставится на основании контрастного исследования. Лечение только хирургическое и чем раньше, тем лучше.  

  Для всех аномалий развития органов дыхания характерно частые респираторные заболевания протекающие длительно, плохо поддающиеся лечению, часто рецидивирующие.

  При всех этих заболеваниях со временем развивается хроническая бронхо – легочная недостаточность, и дети погибают от декомпенсации витальных органов.

  Чем раньше выставлен диагноз, тем лучше прогноз заболевания, так как дети получают патогномоничное лечение.   

Приятного Вам аппетита!